L’architettura del muscolo cardiaco in salute e in malattia

La sopravvivenza e la salute nei vertebrati e negli esseri umani è assicurata dal continuo funzionamento del cuore. A sua volta, la funzione del muscolo cardiaco e dei muscoli scheletrici si basa sui sarcomeri, le unità cellulari più piccole capaci di contrazione. Comprendere i meccanismi molecolari che sono alla base della regolazione e della funzione dei sarcomeri è quindi fondamentale per la salute del cuore.

Il progetto MUZIC (Muscle Z-disk protein complexes: from atomic structure to physiological function), finanziato dall’UE, ha cercato di studiare questo aspetto, analizzando lo specifico compartimento dei sarcomeri muscolari chiamato disco Z. Il disco Z costituisce la regione di adesione delle unità di sarcomeri vicine e svolge quindi un ruolo fondamentale per il mantenimento dell’architettura muscolare.

Attraverso un approccio multidisciplinare, i partner del progetto MUZIC hanno cercato di ottenere un quadro spazio-temporale completo dei complessi proteici del disco Z dei muscoli, concentrando la loro attenzione sulla struttura atomica di componenti selezionati fondamentali per l’integrità del disco Z, studiandone l’architettura e i le interazioni. Hanno inoltre analizzato i meccanismi cellulari che svolgono un ruolo nella funzione, nella dinamica e nella regolazione del disco Z. L’analisi ha permesso agli scienziati di chiarire i cambiamenti dinamici che si svolgono nella regolazione del disco Z, affrontandone la funzione e la struttura atomica in salute e in malattia.

Il programma di formazione comprendeva anche vari workshop scientifici e dedicati a competenze complementari nonché una scuola estiva basata sulla microscopia a fluorescenza di base. Il progetto si è concluso con una conferenza internazionale dal titolo “Struttura e dinamica del disco Z miofibrillare”.

Oltre ai concetti di base, le informazioni ottenute con il progetto MUZIC hanno chiarito i meccanismi di sviluppo e di rimodellamento dei dischi Z. L’utilizzo di questi nuovi dati durante lo studio dei nuovi interventi terapeutici potrebbe migliorare la funzione cardiaca.